Myasthenia Gravis

#Begleiterkrankung

Definition

• die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper gegen die ACh-Rezeptoren der motorischen Endplatte auftreten. Dadurch ist die Anzahl funktionierender Rezeptoren reduziert und die Struktur der postsynaptischen Membran gestört. Sie kann kongenital (selten diaplazentarer Transport von AK der myasthenischen Mutter zum Foeten) oder erworben sein
• Inzidenz: 1:20.000–30.000. Ein Zusammenhang mit Thymusveränderungen ist häufig (10–15% haben ein Thymom)
• 3–4% der Patienten haben andere Autoimmunerkrankungen, wie z. B. eine rheumatoide Arthritis, eine perniziöse Anämie oder eine Thyreotoxikose

Probleme

• Muskelrelaxanzien: Myastheniker reagieren extrem sensibel auf nichtdepolarisierende Muskelrelaxanzien. Ihre Wirkung kann verlängert und die Rückbildung inkomplett sein. Die Reaktion auf Succinylcholin ist ebenfalls abnorm (Unempfindlichkeit oder rasche Entwicklung eines Phase-II-Blocks möglich)
• respiratorische Schwäche, die bei manchen Patienten eine postoperative Beatmung erforderlich macht
• Immunsuppression als Resultat der medikamentösen Therapie
• myasthenische Krise: akute Verschlechterung der klinischen Situation, häufig ausgelöst durch Infektionen
• cholinerge Krise: akute Verschlechterung durch eine Überdosierung von Cholinesterasehemmern; Symptome: Schwitzen, Salivation, Abdominalkrämpfe und Diarrhö