# Herzfehler

# funktionelle Kategorien

- Shunt-Vitien
    - Links-rechts mit pulmonalem Blutfluss > Systemzirkulation
    - Rechts-Links mit pulmonalem Blutfluss < Systemzirkulation

<p class="callout info">Richtung des Shunts für klinische Präsentation entscheidend. Richtung kann sich nach Narkoseinleitung und bei positiver Druckbeatmung umkehren.</p>

- obstruktive Vitien
    - führen zur Druckbelastung des betroffenen Ventrikels
- Regurgitationsvitien
- Mischzirkulation

# Herzfehler

## VSD, ASD, AVSD

Ventrikel-, Vorhof- und kombinierte Septum defekt führen zu einem Links-rechts Shunts. Im Verlauf auftreten einer pulmonal arteriellen Hypertonie mit ggf. Flussumkehr (Eisenmengerreaktion). Beim VSD früher und agsepärgter als beim ASD.

## Fallot-Tetralogie

Es besteht primär ein Rechts-links Shunt. Häufigstes zyanotisches Vitium.

1. VSD
2. Darüber "reitende Aorta"
3. Rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion (ggf. Valvuläre Pulmonalstenose)
4. Rechtsventrikuläre Hypertrophie

> \[!caution\] CAVE Abfall des SVR (z.B. Narkoseeinleitung) oder Zunahme des PVR (Stress, Schreien etc) kann ein lebensbedrohlicher hypoxämer Anfall ausgelöst werden.

> \[!important\] Keypoints
> 
> 1. Volumenstatus ausgeglichen
> 2. PVR, Ausflusstraktobstruktion reduzieren
> 3. SVR stabil halten
>     - Notfall: abdominelle Kompression, Knie-Brust-Position

# Duktusabhängige Herzfehler

Bei verschiedenen Herzfehlern ist entweder die systemische oder pulmonale Perfusion vom Ductus arteriosus botalli abhängig. Dieser muss mittels Prostaglandin Infusion offen gehalten werden.

- Aortenisthmusstenose
- Transposition der großen Arterien

> \[!caution\] Katecholamine und Sauerstoff tragen nur wenig zur Verbesserung bei! Nur schnelle Intervention hilft:
> 
> - Prostaglandin-E-Infusion
> - Kathterintervention

# univentrikuläre Herzen, Glenn- und Fontanezirkulation

> \[!note\] Keypoints
> 
> - Spontanatmung erhalten
> - Vermeidung einer PVR-Erhöhung
> - Narkose-/ OP-Zeit kurz halten
> - CAVE: Antikoagulation bei Regionalanästhesie

# anästhesiologisches Management

- alle Verfahren können prinzipiell angewendet werden

> \[!note\] Merke Der Einfluss auf die Gefäßwiderstände ist entscheidend für das hämodynamische Management. PVR und SVR können medikamentös und über die Beatmung beeinflusst werden.

# Erwachsene mit Herzfehlern (EMAH)

Einteilung in 3 Gruppen

1. Geringste Komplexität
    - Einfache korrigierte wie unkorrigierte Herzfehler wie ASD oder kleiner VSD
    - nur minimale Kreislaufschwankungen unter Allgemeinanästhesie zu erwarten
2. Korrigierte Herzfehler mit normaler Hämodynamik
    - auf Grund jahrelanger Druck- und Volumenbelastung mit residuellen Läsionen wird eine Narkoseeinleitung und Volumenänderungen nicht gut toleriert.
    - interdisziplinär abgestimtes perioperatives Management
3. Univentrikuläre Kreislaufsituation
    - Überweisung in EMAH-Zentrum
4. Zyanose, Eisenmenger-Reaktion, pAH
    - Höchstrisikogruppe --&gt; EMAH-Zentrum